Atresia biliar

¿Qué es?

Es una enfermedad rara de los conductos biliares que afecta solamente a niños. La bilis es un líquido que produce el hígado y que viaja hasta la vesícula biliar en donde es almacenada hasta que se necesita en el intestino delgado, en donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas liposolubles o que se disuelven en grasa (vitaminas A, D, E, y K).
En la atresia biliar, los conductos biliares, que son los pequeños tubos por los que se transporta la bilis del hígado a la vesícula biliar y después a los intestinos, se inflaman y se bloquean después del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la vesícula biliar, se acumula en el hígado y daña sus células, ocasionando fibrosis y después cirrosis.
En las etapas tempranas de la enfermedad, los conductos biliares que están afuera del hígado o extrahepáticos, son los principales afectados pero en etapas más avanzadas se afectan los conductos que están adentro del hígado o intrahepáticos.

 

¿Cómo se adquiere?

La causa de la atresia biliar primaria se desconoce. Es una enfermedad congénita, es decir, con la que se nace.
La atresia biliar se da debido a un evento ocurrido durante la vida fetal o alrededor del nacimiento del bebé presuntamente causado por una infección viral o bacteriana, un problema en el sistema inmune, la presencia de un componente anormal en la bilis, un error en el desarrollo del hígado y las vías biliares o por una combinación de los factores anteriores.
No se ha encontrado un componente hereditario, no es contagiosa y no se puede prevenir.
Es importante considerar que no tiene que ver con lo que la madre hizo o no hizo durante el embarazo.
Uno de diez de los bebés que la tienen, tienen también otros defectos congénitos.

 

¿Cuáles son los síntomas?

Por tratarse de una enfermedad que ocurre en los recién nacidos, es difícil señalar los síntomas y por lo tanto la sospecha se basa en los signos, que aparecen entre las dos y seis semanas después del nacimiento, y son:
 Ictericia o coloración amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos. La ictericia en el recién nacido es hasta cierto punto normal, pero cuando ésta no disminuye después de dos semanas o por el contrario aparece a las dos semanas del nacimiento es necesario visitar al médico.
 Hígado agrandado que el médico puede reconocer al examinar al bebé.
 Abdomen inflamado.
 Orina obscura.
 Heces claras de color grisáceo.
 Irritabilidad.

 

¿Cómo se diagnostica?

Debido a que otras condiciones pueden dar los mismos signos, es necesario realizar estudios que permitan hacer un diagnóstico. Las pruebas que comúnmente se hacen son:
 Muestra de sangre para medir el funcionamiento del hígado.
 Ultrasonido de hígado para poder ver los conductos biliares y el estado del hígado en general.
 Rayos “X” con medio de contraste.
 Biopsia de hígado, en la que se obtiene una pequeña muestra de tejido hepático por medio de una aguja para poder observarla bajo el microscopio.

 

¿Cómo se trata?

Desafortunadamente, no existe una cura para la atresia biliar. El tratamiento se enfoca en restablecer el flujo de la bilis para que pueda salir del hígado y llegar al intestino.
El tratamiento más común es una cirugía que se llama portoenterostomía, aunque también se le conoce como procedimiento de Kasai, en honor al médico que lo desarrolló. Consiste en quitar las vías biliares externas al hígado y reemplazarlas con una porción del intestino delgado del bebé para permitir que la bilis fluya del hígado al intestino y prevenir que lo siga dañando.
Cuando se hace de forma temprana, el procedimiento de Kasai es exitoso en un 80% de los casos y los síntomas desaparecerán después de algunas semanas. Desafortunadamente, muchos de los niños de todas formas desarrollan complicaciones y daño hepático a pesar de haberse sometido al procedimiento.
Cuando los ductos que están bloqueados se encuentran dentro del hígado, lo que generalmente sucede si no se diagnostica la enfermedad de manera temprana, el procedimiento de Kasai no funciona y para estos pacientes, el único tratamiento es el trasplante de hígado.
Después de la cirugía de Kasai, es determinante cuidar el desarrollo y crecimiento normales. Si el flujo de la bilis es bueno, el bebé podrá llevar una dieta normal; de lo contrario, se necesita dar una dieta baja en grasa y suplementos de vitaminas porque su absorción está comprometida.
Con un tratamiento exitoso, los niños pueden tener una vida normal. Desafortunadamente, en muchos casos, el hígado se va dañando y los pacientes necesitan tratamiento médico especializado en los años posteriores y, en muchos casos, trasplante de hígado.
El principal problema para los niños que necesitan un trasplante, es la poca disponibilidad de hígados para donación, aunque para algunos de ellos, la donación de una porción de hígado de un pariente vivo es una opción.