Síndrome de Budd-Chiari

¿Qué es?

Se llama Síndrome de Budd Chiari a un conjunto de trastornos que se caracterizan por la obstrucción parcial o total de las venas del hígado. Dicha obstrucción, ocasiona que aumente la presión en los pequeños vasos sanguíneos del hígado, lo que puede ocasionar la muerte de las células hepáticas que se encuentran alrededor.
Cuando las venas permanecen obstruidas, se comienzan a formar zonas de fibrosis cicatricial, que pueden llegar a producir una cirrosis.

 

¿Cómo se adquiere?

En la mayoría de los casos, la obstrucción se debe a que se forman coágulos (trombosis) en las venas supra hepáticas, que son las que llevan la sangre desde los lóbulos derecho e izquierdo del hígado hacia la vena cava inferior.
Entre otras causas las más comunes están:
 Los síndromes mieloproliferativos, que son un tipo de cáncer de las células de la sangre
 La hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermedad de la sangre en la que los glóbulos rojos se descomponen demasiado rápido
 El síndrome antifosfolípidos, que es un tipo de enfermedad autoinmune en la que los anticuerpos atacan de forma errónea a las propias células del cuerpo y hay una tendencia elevada a formar coágulos en los vasos sanguíneo o trombosis
 -Otras causas: golpes fuertes, algunas enfermedades infecciosas poco comunes, en raras ocasiones se presenta unos meses después del parto
Por ser una enfermedad que se presenta más comúnmente en mujeres, se ha sugerido que el uso de anticonceptivos orales podría jugar un papel en su desarrollo.

 

¿Cuáles son los síntomas?

Pueden presentarse síntomas característicos de enfermedad hepática como dolor abdominal, vómitos, ictericia, ascitis y encefalopatía.
El médico durante la exploración puede encontrar el hígado agrandado y elevación de las transaminasas y la bilirrubina en la sangre, y el tiempo de protrombina suele estar disminuido.
Es importante mencionar que en la forma sub aguda de la enfermedad, que es la más frecuente, pueden no presentarse síntomas y que, en la forma crónica, están presentes los mismos síntomas que en otros tipos de cirrosis.
El Síndrome de Budd Chiari en ocasiones puede asociarse a trombosis de la vena cava inferior en cuyo caso también se encuentra circulación colateral cava-cava, acumulación de líquido en las piernas y problemas en los riñones.

 

¿Cómo se diagnostica?

Este síndrome debe sospecharse cuando el médico encuentra hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, sobre todo si las plaquetas se encuentran normales o elevadas. También debe sospecharse cuando hay un síndrome mieloproliferativo junto con dolor abdominal.
El ultrasonido con Doppler, hecho por un observador experimentado, permite detectar la trombosis parcial o completa de las venas supra hepáticas.
La sospecha clínica y la utrasonografía se completan con un estudio de cateterismo de las venas supra hepáticas.

 

¿Cómo se trata?

Normalmente la estrategia consiste en dar anti coagulantes, controlar la enfermedad que causa los coágulos y el tratar de los síntomas y la ascitis, así como dar un tratamiento dirigido a restablecer el retorno venoso.